A09.28.008 Исследование уровня порфиринов и их производных в моче (номенклатура МЗ РФ)
ОПИСАНИЕ
Порфирины (от греч. porphires – пурпурный, багряный) – сложные органические соединения, промежуточные продукты синтеза гема. Порфирии - наследственные и приобретенные нарушения синтеза гема, сопровождающиеся повышением содержания порфиринов, а также продуктов их окисления в тканях и крови и появлением их в моче.
Порфирии могут возникать вследствие генетического дефекта (первичные) или приобретенного заболевания (вторичные). Тяжесть заболевания может варьировать от бессимптомного до тяжелого течения. Вторичные нарушения обмена порфиринов развиваются как следствие ряда заболеваний, интоксикаций и связаны с поражением печени, нарушение обмена порфиринов при этом являются чаще всего результатом ингибирования фермента (лекарственным препаратом или токсином), но не его врожденной недостаточности. Наиболее частыми причинами этого являются отравления свинцом, гиповитаминозы (особенно РР, пантотеновой и фолиевой кислот), циррозы печени.
Копропорфирин – наиболее часто экскретируемый порфирин при вторичных нарушениях обмена порфиринов. Их образование может быть инициировано гексахлорбензолом, этиловым спиртом, морфином, хлоралгидратом, эфиром, закисью азота, тяжелыми металлами.
ПОДГОТОВКА К ИССЛЕДОВАНИЮ
Утром после тщательного туалета половых органов собрать в контейнер первую порцию мочи, доставить на исследование лабораторию. Контейнер для мочи должен быть из темного стекла или пластика, не допускается воздействие света.
Биоматериал: разовая порция мочи.
ПОКАЗАНИЯ
- Лабораторная диагностика порфирии;
- Профилактическое обследований лиц, связанных с производственными процессами, на которых могут наблюдаться свинцовые интоксикации (добыча свинцовых руд, выплавка свинца, аккумуляторное производство, кабельное производство, полиграфическое производство, малярные работы с применением свинцовых красок, применение свинцовых матриц в авиационной промышленности).
ИНТЕРПРЕТАЦИЯ РЕЗУЛЬТАТОВ
Интерпретация результатов содержит аналитическую информацию для лечащего врача. Лабораторные данные входят в комплекс всестороннего обследования пациента, проводимого врачом и не могут быть использованы для самодиагностики и самолечения.
Результаты исследования представляются в качественном выражении: при наличии копропорфиринов в пробе выдается ответ «обнаружено»; при отсутствии в пробе копропорфиринов выдается ответ «не обнаружено».
Положительный результат:
- хронический прием этанола;
- заболевание печени,
- хроническая почечная недостаточность,
- отравления свинцом, ртутью, мышьяком,
- некоторые опухоли
- протопорфирия с повреждением печени,
- смешанная порфирия.
- наследственная копропорфирия