ОПИСАНИЕ
Количественное определение уровня меди в суточной моче, позволяющее оценить содержание данного микроэлемента в организме.
Медь - жизненно важный микроэлемент, который входит в состав сложных белков - металлопротеинов, многие из которых обладают ферментативной активностью. Основной функцией меди в составе этих белков является участие в окислительно-восстановительных реакциях. Например, супероксиддисмутаза, медьсодержащий фермент, обеспечивает защиту клеток от свободных радикалов. Фермент цитохромоксидаза необходим для внутриклеточных энергетических процессов, фермент лизилоксидаза принимает участие в стабилизации внеклеточного матрикса, в том числе в образовании кросс-связей коллагена и эластина. Медьсодержащие аминооксидазы участвуют в обмене биологически активных аминов, таких как гистамин, адреналин, тирамин. Также к медьсодержащим относится фермент, катализирующий реакции синтеза мелатонина. Медьсодержащие ферменты участвуют в метаболизме железа, в процессах транскрипции генов. В организме человека содержится около 50-100 мг меди, суточная потребность меди - 1-2 мг.
Основными источниками меди для человека являются орехи, шоколад, все какаосодержащие продукты, грибы, печень, злаки и сухофрукты. Меньше всего меди содержится в молочных продуктах и белом мясе, также медь может поступать в организм с водой. В желудочно-кишечном тракте медь всасывается в тонком кишечнике, в крови она связывается с белками, концентрация свободной меди в крови низкая. Ключевой орган в метаболизме меди - печень, в ней она включается в медьсодержащие ферменты и другие белки. Более 90% меди транспортируется из печени в периферические ткани в комплексе с церулоплазмином, меньшая часть связана с альбуминами плазмы крови или находится в свободном состоянии. Нарушение всасывания меди может наблюдаться при диффузных заболеваниях тонкого кишечника и на фоне высокого содержания конкурирующих с медью ионов цинка и кадмия. Дефицит меди может быть у грудных детей (особенно недоношенных) на медьдефицитном молочном питании, у пациентов находящихся на длительном парентеральном питании с дефицитом микроэлементов. Недостаточность меди в организме проявляется микроцитарной анемией, остеопорозом, нейтропенией. Выделение меди из организма происходит с желчью и с мочой, с мочой выделяется около 4% всосавшейся меди.
Болезнь Вильсона - Коновалова (гепато-лентикулярная дегенерация, гепато-церебральная дегенерация) - тяжелое генетически обусловленное заболевание, при котором происходит нарушение двух процессов обмена меди в печени - синтез церулоплазмина (главного медьсвязывающего белка) и выведение меди с желчью. Ведущим звеном патогенеза является хроническая интоксикация медью. Медь накапливается в печени, селезенке, почках, головном мозге, роговице, хрусталике глаза и других органах. Накопление меди в печени приводит к некрозу гепатоцитов, воспалению, фиброзу, пролиферации желчных протоков и циррозу; в головном мозге – к некрозу нейронов с образованием полостей (кист). Характерными лабораторными признаками болезни Вильсона – Коновалова являются снижение уровня меди и церулоплазмина в крови, и повышение концентрации меди в моче.
Определение концентрации меди в суточной моче информативно как для диагностики болезни Вильсона-Коновалова, так и для мониторинга лечения. У пациентов, не принимающих лечения, суточная экскреция меди с мочой отражает количество свободной «нецерулоплазминовой» меди в циркулирующей крови. Для точного определения суточной экскреции меди с мочой необходимо строгое соблюдение правил сбора мочи. При почечной недостаточности данный тест не применим.
При некоторых патологических состояниях, таких как хронические заболевания печени, почек может наблюдаться повышенное выделение меди с мочой и ее высокий уровень в крови, при этом уровень церулоплазмина - нормальный или повышенный. Уменьшение содержания меди в крови и в моче, а также уменьшение концентрации церулоплазмина может свидетельствовать о дефиците меди.
ПОДГОТОВКА К ИССЛЕДОВАНИЮ
Мочу собирают в течение суток. В ходе первого утреннего мочеиспускания (обычно 6-9 часов утра) необходимо полностью опорожнить мочевой пузырь, эту порцию мочи вылить, отметить точное время мочеиспускания. Все последующие порции мочи, выделенные в течение дня, ночи и утренняя порция следующего дня собираются в емкость. За 24 часа до анализа необходимо исключить алкоголь, препараты и пищевые добавки, содержащие медь, исключить физическое и эмоциональное перенапряжение во время сбора мочи. Перед исследованием необходимо придерживаться стандартной сбалансированной диеты. Женщинам не рекомендуется сдавать анализ во время менструации.
Материал для исследования: суточная моча.
ПОКАЗАНИЯ
- Диагностика дефицита или избытка меди в организме.
- Диагностика болезни Вильсона – Коновалова.
- Мониторинг лечения болезни Вильсона – Коновалова.
- Диагностика острого или хронического отравления медью и медьсодержащими веществами.
ИНТЕРПРЕТАЦИЯ РЕЗУЛЬТАТОВ
Интерпретация результатов содержит аналитическую информацию для лечащего врача. Лабораторные данные входят в комплекс всестороннего обследования пациента, проводимого врачом и не могут быть использованы для самодиагностики и самолечения.
Результаты исследования необходимо оценивать в комплексе с анализом на церулоплазмин и клиническими данными. Изолированное изменение уровня меди в моче не является подтверждением заболевания, а только указывает на необходимость дальнейшего клинического обследования пациента. Для правильной интерпретации результатов необходимо учитывать содержание церулоплазмина и меди в крови.
Повышение уровня меди:
- болезнь Вильсона – Коновалова (значительное увеличение содержания меди в моче при сниженном уровне церулоплазмина и меди в крови);
- острое или хроническое отравление медью (увеличение концентрации в моче и крови при нормальном уровне церулоплазмина);
- билиарный цирроз;
- хронический активный гепатит;
- нефротический синдром;
- болезнь Альцгеймера;
- пеллагра;
- проведение хелатной терапии (лечение отравлений медью и тяжелыми металлами, болезни Вильсона – Коновалова).
- употребление витаминов, пищевых добавок, содержащих медь;
- при приеме лекарственных препаратов: карбамазепин, фенобарбитал, эстрогены и пероральные контрацептивы.
Понижение уровня меди:
- дефицит меди в организме (на фоне мальабсорбции или неадекватного питания);
- болезнь Менкеса.