Фактор Виллебранда, антиген в Губаха

ОПИСАНИЕ

Фактор фон Виллебранда - тромбопластический фактор плазмы, образует связь между субэндотелиальными волокнами коллагена и рецептором тромбоцитов - гликопротеидом Ib/IX . Фактор Виллебранда (VWF) - плазменный гликопротеин, играющий центральную роль в гемостазе. Фактор Виллебранда выполняет две функции. С одной стороны фактор Виллебранда играет существенную роль в прикреплении тромбоцитов к поврежденным местам кровеносных сосудов. Специфические рецепторы к фактору Виллебранда выявлены как в мембране тромбоцитов, так и в субэндотелии. С другой стороны фактор Виллебранда является носителем антигемофилического фактораVIII.

Фактор Виллебранда синтезируется в эндотелиальных клетках и мегакариоцитах, как внутриклеточный протеин в форме пропротеина с молекулярным весом 240 kD. Перед секрецией из клеток предшественник зрелого белка проходит стадии протеолитического расщепления, гликозилирования, карбоксилирования, сульфатирования. В плазме крови фактор Виллебранда циркулирует в виде ряда самоагрегирующих структур - от димеров, образованных из субъединиц с молекулярным весом 225 kD (соединенных карбоксильными концами подвижными "rod-shaped" доменами), до полимеров из 50 субъединиц и выше с молекулярным весом более 10 000 000 D.

Дефицит фактора приводит к развитию одноименной болезни Виллебранда. Снижение уровня фактора Виллебранда или его высокомолекулярных олигомеров в плазме нарушает адгезию тромбоцитов и вызывает кровоточивость. Болезнь Виллебранда бывает наследственной или приобретенной. Причиной наследственной болезни Виллебранда является мутация гена фактора Виллебранда (vWF). Частота носителей дефектного гена vWF в популяции достигает 1:100 человек, но лишь 10-30% из них имеют клинические проявления.

 

ПОДГОТОВКА К ИССЛЕДОВАНИЮ

Взятие крови нужно производить натощак (воду можно пить).

 

Материал для исследования: плазма венозной крови.

 

ПОКАЗАНИЯ

• Повышенная кровоточивость
• Диагностика болезни Виллебранда.
• Дифференциальная диагностика между врожденной гемофилией А (недостаток фактора VIII) и болезнью Виллебранда.

 

ИНТЕРПРЕТАЦИЯ РЕЗУЛЬТАТОВ

Интерпретация результатов содержит аналитическую информацию для лечащего врача. Лабораторные данные входят в комплекс всестороннего обследования пациента, проводимого врачом и не могут быть использованы для самодиагностики и самолечения.

 

Снижение уровня фактора Виллебранда, уменьшение количества или изменение структуры его рецепторов ведут к нарушениям адгезии и агрегации тромбоцитов, что сопровождается кровоточивостью. Это наблюдают при синдроме Бернара-Сулье, обусловленном недостатком рецептора WF GPIа в тромбоцитах, и при болезни Виллебранда вследствие дефицита или отсутствия фактора WF, что приводит к трудноостанавливаемым кровотечением (включая кровотечения внутри слизистых оболочек тканей).