ОПИСАНИЕ
Прогрессирующий системный склероз, или системная склеродермия (ССД), — полиорганное (распространяющееся по всему организму) заболевание. Как правило, протекает с поражением кровеносных сосудов, внутренних органов и/или кожи.
Центральными звеньями механизма развития системной склеродермии служат избыточный фиброз, нарушения иммунной системы и микроциркуляции. Нарушение баланса клеточного и гуморального иммунитета, приводит к активации выработки специфических антинуклеарных антител, интерлейкинов (медиаторов воспаления и иммунитета), антител к эндотелию и соединительной ткани. В результате чего возникает аутоиммунное воспаление, при котором собственные здоровые клетки организма воспринимаются как чужеродные антигены. Как следствие, в тканях запускается процесс фиброза (склероза) – это когда здоровая ткань органов замещается на соединительную, что приводит, в свою очередь, к нарушению ее структуры и функции.
Клинически системный склероз может проявляться в различных формах:
- Диффузная — когда поражаются и кожа, и внутренние органы.
- Лимитированная (или CREST-синдром) — основной клинической формой является синдром Рейно, также могут быть следующие признаки: кальциноз, склеродактилия, эзофагит и телеангиоэктазии.
- Висцеральная — когда склероз поражает внутренние органы (особенно легкие и сердце) без вовлечения кожи.
- Ювенильная — склеродермия детского возраста.
- Перекрестная форма — когда на фоне системного склероза протекает сопутствующая ревматическая патология: ревматоидный артрит, системная красная волчанка и др.
Основными клиническими проявлениями системного склероза являются тяжелое фибротическое поражение кожи и нарушения микроциркуляции. Нередко развивается поражение внутренних органов, включая фиброз легких, поражение пищевода, сердца, почек.
Лимитированная форма встречается у 2/3 больных ССД, имеет хроническое, медленно прогрессирующее и относительно доброкачественное течение. К доброкачественному варианту лимитированной формы относят CREST–синдром (аббревиатура, состоящая из первых букв английских названий симптомов: кальциноза (Calcinosos), феномена Рейно (Raynaud`s syndrom), гипотонии пищевода (Esophagus), склеродактилии (Sclerodactily), телеангиэктазий (Teleangiectasia)). Как правило, при этом синдроме редко вовлекаются внутренние органы.
Как и другие системные ревматические заболевания, системная склеродермия сопровождается появлением в крови большого количества аутоантител.
Антинуклерные антитела представляют семейство аутоантител, связывающихся с рибонуклеиновыми кислотами и ассоциированными с ними белками. Они встречаются более чем у 90% больных с диффузными болезнями соединительной ткани, а также часто отмечаются при аутоиммунных заболеваниях печени и ряде других состояний. На сегодняшний день охарактеризованы около двухсот разновидностей этого семейства аутоантител.
У 30% пациентов со склеродермией выявляются антитела к антигену Scl-70 (ядерная топоизомераза). Антитела к Scl-70 (антисклеродермальные антитела с молекулярной массой 70 кДа) чаще появляются при диффузной (40 %), реже при ограниченной (20 %) форме системной склеродермии, CREST-синдроме. Они являются общепринятым маркером прогрессирующей системной склеродермии и способствуют ее дифференциальной диагностике. Обладая высокой специфичностью для склеродермии, эти антитела являются плохим прогностическим признаком в отношении развития легочного фиброза.
Отсутствие антител не исключает наличие аутоиммунного заболевания.
Определять уровень специфических антител целесообразно на втором этапе серологического обследования при положительном результате других тестов, указывающих на присутствие в сыворотке обследуемого антинуклеарных антител. К таким тестам относятся определение антиядерных антител (ANA), выявление антинуклеарного фактора (АНФ) на клетках Hep2, антител к экстрагируемому ядерному антигену (ENA), а также выявление антител в рамках иммуноблота антинуклеарных антител.
ПОДГОТОВКА К ИССЛЕДОВАНИЮ
Кровь рекомендуется сдавать утром, не ранее чем через 4 часа после последнего приема пищи (воду пить можно).
Материал для исследования: сыворотка крови.
ПОКАЗАНИЯ
- Ранняя диагностика и дифференциальная диагностика аутоиммунных заболеваний соединительной ткани (склеродермии, системной красной волчанки, ревматоидного артрита и т. д.).
- Высокий риск системной склеродермии с диффузным поражением кожи и внутренних органов.
- Дифференциальная диагностика с другими аутоиммунными заболеваниями.
- Мониторинг эффективности терапии.
- Прогнозирование обострений заболевания.
ИНТЕРПРЕТАЦИЯ РЕЗУЛЬТАТОВ
Интерпретация результатов содержит аналитическую информацию для лечащего врача. Лабораторные данные входят в комплекс всестороннего обследования пациента, проводимого врачом и не могут быть использованы для самодиагностики и самолечения.
Повышение уровня антител к антигену Scl-70:
- системные поражения соединительной ткани:
- склеродермия (в том числе высокий риск системной прогрессирующей склеродермии с диффузным поражением кожи и внутренних органов);
- системная красная волчанка (СКВ);
- ревматоидный артрит;
- синдром Шегрена;
- аутоиммунный гепатит;
- миозиты.