Антитела к антигену Scl-70 (Анти-Scl-70) в Барда

ОПИСАНИЕ

Прогрессирующий системный склероз, или системная склеродермия (ССД), — полиорганное (распространяющееся по всему организму) заболевание. Как правило, протекает с поражением кровеносных сосудов, внутренних органов и/или кожи.

Центральными звеньями механизма развития системной склеродермии служат избыточный фиброз, нарушения иммунной системы и микроциркуляции. Нарушение баланса клеточного и гуморального иммунитета, приводит к активации выработки специфических антинуклеарных антител, интерлейкинов (медиаторов воспаления и иммунитета), антител к эндотелию и соединительной ткани. В результате чего возникает аутоиммунное воспаление, при котором собственные здоровые клетки организма воспринимаются как чужеродные антигены. Как следствие, в тканях запускается процесс фиброза (склероза) – это когда здоровая ткань органов замещается на соединительную, что приводит, в свою очередь, к нарушению ее структуры и функции.

Клинически системный склероз может проявляться в различных формах:

• Диффузная — когда поражаются и кожа, и внутренние органы.
• Лимитированная (или CREST-синдром) — основной клинической формой является синдром Рейно, также могут быть следующие признаки: кальциноз, склеродактилия, эзофагит и телеангиоэктазии.
• Висцеральная — когда склероз поражает внутренние органы (особенно легкие и сердце) без вовлечения кожи.
• Ювенильная — склеродермия детского возраста.
• Перекрестная форма — когда на фоне системного склероза протекает сопутствующая ревматическая патология: ревматоидный артрит, системная красная волчанка и др.

 

Основными клиническими проявлениями системного склероза являются тяжелое фибротическое поражение кожи и нарушения микроциркуляции. Нередко развивается поражение внутренних органов, включая фиброз легких, поражение пищевода, сердца, почек.

Лимитированная форма встречается у 2/3 больных ССД, имеет хроническое, медленно прогрессирующее и относительно доброкачественное течение. К доброкачественному варианту лимитированной формы относят CREST–синдром (аббревиатура, состоящая из первых букв английских названий симптомов: кальциноза (Calcinosos), феномена Рейно (Raynaud`s syndrom), гипотонии пищевода (Esophagus), склеродактилии (Sclerodactily), телеангиэктазий (Teleangiectasia)). Как правило, при этом синдроме редко вовлекаются внутренние органы.

Как и другие системные ревматические заболевания, системная склеродермия сопровождается появлением в крови большого количества аутоантител.

Антинуклерные антитела представляют семейство аутоантител, связывающихся с рибонуклеиновыми кислотами и ассоциированными с ними белками. Они встречаются более чем у 90% больных с диффузными болезнями соединительной ткани, а также часто отмечаются при аутоиммунных заболеваниях печени и ряде других состояний. На сегодняшний день охарактеризованы около двухсот разновидностей этого семейства аутоантител.

У 30% пациентов со склеродермией выявляются антитела к антигену Scl-70 (ядерная топоизомераза). Антитела к Scl-70 (антисклеродермальные антитела с молекулярной массой 70 кДа) чаще появляются при диффузной (40 %), реже при ограниченной (20 %) форме системной склеродермии, CREST-синдроме. Они являются общепринятым маркером прогрессирующей системной склеродермии и способствуют ее дифференциальной диагностике. Обладая высокой специфичностью для склеродермии, эти антитела являются плохим прогностическим признаком в отношении развития легочного фиброза.

Отсутствие антител не исключает наличие аутоиммунного заболевания.

Определять уровень специфических антител целесообразно на втором этапе серологического обследования при положительном результате других тестов, указывающих на присутствие в сыворотке обследуемого антинуклеарных антител. К таким тестам относятся определение антиядерных антител (ANA), выявление антинуклеарного фактора (АНФ) на клетках Hep2, антител к экстрагируемому ядерному антигену (ENA), а также выявление антител в рамках иммуноблота антинуклеарных антител.

 

 

ПОДГОТОВКА К ИССЛЕДОВАНИЮ

Кровь рекомендуется сдавать утром, не ранее чем через 4 часа после последнего приема пищи (воду пить можно).

 

Материал для исследования: сыворотка крови.

 

ПОКАЗАНИЯ

•  Ранняя диагностика и дифференциальная диагностика аутоиммунных заболеваний соединительной ткани (склеродермии, системной красной волчанки, ревматоидного артрита и т. д.).
• Высокий риск системной склеродермии с диффузным поражением кожи и внутренних органов.
• Дифференциальная диагностика с другими аутоиммунными заболеваниями.
• Мониторинг эффективности терапии.
• Прогнозирование обострений заболевания.

 

ИНТЕРПРЕТАЦИЯ РЕЗУЛЬТАТОВ

 Интерпретация результатов содержит аналитическую информацию для лечащего врача. Лабораторные данные входят в комплекс всестороннего обследования пациента, проводимого врачом и не могут быть использованы для самодиагностики и самолечения.

 

Повышение уровня антител к антигену Scl-70:

• системные поражения соединительной ткани:

• склеродермия (в том числе высокий риск системной прогрессирующей склеродермии с диффузным поражением кожи и внутренних органов);
• системная красная волчанка (СКВ);
• ревматоидный артрит;
• синдром Шегрена;

• аутоиммунный гепатит;
• миозиты.