Антитела к протеиназе-3 (анти-PR-3), IgG в Лобаново

ОПИСАНИЕ

Протеиназа-3 - белок (29 кДа), локализующийся в азурофильных гранулах нейтрофилов, гранулах моноцитов и цитоплазме эндотелиальных клеток. Является одним из основных антигенов антител к цитоплазме нейтрофилов и при иммунофлюоресцентном анализе индуцирует цитоплазматический тип свечения (цАНЦА). Антитела (IgG) к протеиназе 3 начинают вырабатываться иммунной системой в случае патологического поражения сосудистых стенок.

Системные васкулиты (СВ) - это группа иммуновоспалительных заболеваний, в основе патогенеза которых лежит иммуноопосредованное воспаление стенок кровеносных сосудов с развитием ишемических изменений в органах и тканях, кровоснабжаемых соответствующими сосудами. Этиология СВ остается невыясненной. Под воздействием этиологического фактора происходит повреждение клеток эндотелия, а также формирование антител к различным аутоантигенам сосудистой стенки. Среди большого количества аутоантител особое место занимают антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА). АНЦА - гетерогенная популяция аутоантител, реагирующих с различными ферментами цитоплазмы нейтрофилов, в первую очередь с протеиназой-3 и миелопироксидазой (МПО).

Антитела к протеиназе-3 (анти-ПР-3, анти PR-3) являются высокоспецифичным лабораторным тестом в диагностике гранулематоза с полиангиитом («гранулематоза Вегенера»), тяжелого заболевания, проявляющегося триадой с гранулематозным поражением носоглотки, дыхательных путей, легких и почек. Часто это заболевание сопровождается полиневритом.

Высокие титры антител к протеиназе-3 встречаются у 90-95% больных с развернутой картиной активного гранулематозного процесса. Локализованные формы гранулематоза Вегенера, поражающие верхние дыхательные пути, реже сопровождаются аутоантителами (50-60%). Редко антитела к протеиназе-3 могут быть обнаружены при других АНЦА-ассоциированных васкулитах – микроскопическом полиангиите, синдроме Чарга-Страусса и узелковом полиартериите. Содержание антинейтрофильных антител при гранулематозе Вегенера является клинически значимым и коррелирует с активностью заболевания. Высокий титр служит основанием для патогенетической иммуносупрессивной терапии.

Для повышения чувствительности серологического обследования пациентов с системными васкулитами действующие международные рекомендации требуют одновременного использования иммунофлюоресцентного теста для обнаружения антител к цитоплазме нейтрофилов (АНЦА), а также выявления антител к основным антигенам – протеиназе-3 и антител к миелопероксидазе.

 

ПОДГОТОВКА К ИССЛЕДОВАНИЮ

Кровь рекомендуется сдавать утром, не ранее чем через 4 часа после последнего приема пищи (воду пить можно).

 

Материал для исследования: сыворотка крови.

ПОКАЗАНИЯ

• Ранняя диагностика и дифференциальная диагностика системных васкулитов.
• Диагностика лимитированной (носоглоточной) и системной формы гранулематоза Вегенера.
• Мониторинг активности гранулематоза Вегенера.
• Диагностика быстропрогрессирующего гломерулонефрита и острой почечной недостаточности.
• Дифференциальная диагностика полинейропатии.

 

ИНТЕРПРЕТАЦИЯ РЕЗУЛЬТАТОВ

Интерпретация результатов содержит аналитическую информацию для лечащего врача. Лабораторные данные входят в комплекс всестороннего обследования пациента, проводимого врачом и не могут быть использованы для самодиагностики и самолечения.

 

Повышение уровня антител к протеиназе-3:

• гранулематоз Вегенера (в 90-95 % случаев при активном заболевании и в 50-70 % – без выраженной активности васкулита);
• быстропрогрессирующий гломерулонефрит (повышение уровня антител в 50 % случаев);
• микроскопический полиангиит (10-30 %);
• узелковый полиартериит (10 %);
• синдром Гудпасчера (менее 5 %).

 

Для подтверждения диагноза "гранулематоз Вегенера" при повышенном уровне антител к протеиназе-3 рекомендовано дополнительно подтвердить наличие антинейтрофильных цитоплазматических антител (цАНЦА), если это не выполнено ранее. Для гранулематоза Вегенера одновременное присутствие антител к протеиназе-3 и цАНЦА по разным данным имеет специфичность 80-100 %.