Фактор IX в Добрянка

ОПИСАНИЕ

Фактор IX – фактор Кристмаса, антигемофильный глобулин B. Образуется в печени при участии витамина K, термостабилен, длительно сохраняется в плазме и сыворотке крови. Содержание фактора IX в плазме составляет около 0,003 г/л. Период полураспада – 7 – 8 часов. Минимальный уровень, необходимый для гемостаза – 20 – 30%. Недостаток фактора вызывает гемофилию B.

Фактор IX (Кристмас-фактор, антигемофильный глобулин В) относится к р-глобули-нам, принимает активное участие в первой фазе (протромбиназообразование) плазменного гемостаза. Фактор IX образуется в печени, поэтому его содержание в крови больных гепатитами, циррозами печени, а также у принимающих производные дикумарина и индадиола снижается. Выработка фактора IX регулируется геном в Х-хромосоме, в локусе, отстоящем от гена ключевого фермента синтеза фактора VIII. Этот ген мутирует в 7—10 раз реже, чем ген фермента синтеза фактора VIII. Вот почему из всех гемофилии гемофилия А обнаруживается у 87—94 % больных, а гемофилия В (врожденный недостаток фактора IX — болезнь Кристмаса) — у 8—15 % больных.

ПОДГОТОВКА К ИССЛЕДОВАНИЮ

Взятие крови нужно производить натощак (воду можно пить).

 

Материал для исследования: плазма венозной крови.

ПОКАЗАНИЯ

• Повышенная кровоточивость
• Диагностика гемофилии.
• Контроль заместительной терапии больных гемофилией В концентратами фактора IX.

 

ИНТЕРПРЕТАЦИЯ РЕЗУЛЬТАТОВ

Интерпретация результатов содержит аналитическую информацию для лечащего врача. Лабораторные данные входят в комплекс всестороннего обследования пациента, проводимого врачом и не могут быть использованы для самодиагностики и самолечения.

 

Активность фактора IX в плазме в норме — 50—150 %.

В зависимости от уровня фактора IX разделяют следующие клинические формы гемофилии В: крайне тяжелая форма — концентрация фактора IX от 0 до 1 %, тяжелая форма — от 1 до 2 %, средней тяжести — от 2 до 5 %, легкая форма или субгемофилия — от 6 до 24 %. У больных легкой формой клинические проявления заболевания возникают после травм и хирургических вмешательств. Определенные трудности вызывает определение группы «носителей» гемофилии В. К этой группе могут быть отнесены женщины, у которых при повторных исследованиях выявлено содержание фактора IX ниже 40 %, но выше 24 %.

Минимальный гемостатический уровень активности фактора IX в крови для выполнения операций — 20—25 %, при более низкой активности риск развития послеоперационных кровотечений чрезвычайно велик. Минимальный гемостатический уровень фактора IX в крови для остановки кровотечения — 10—15 %, при более низком содержании остановка кровотечения без введения больному фактора IX невозможна.

Приобретенный дефицит фактора IX обнаруживается при заболеваниях печени, болезни Гоше, у больных с нефротическим синдром.