ОПИСАНИЕ
Церулоплазмин - главный медьсодержащий белок крови, молекула которого содержит 6 или 7 ионов меди. Печень - ключевой орган в метаболизме меди: в ней медь присоединяется к апоцерулоплазмину с образованием церулоплазмина. Церулоплазмин связывает 90-95% меди плазмы крови и отвечает за депонирование меди, также церулоплазмин участвует в обмене (окисляя Fe2+ в Fe3+), транспорте и утилизации железа. Церулоплазмин обладает антиоксидантной активностью: предупреждает окисление липидов в мембране клеток, способен инактивировать свободные радикалы кислорода, усиливает окисление аскорбиновой кислоты, катехаламинов, серотонина и соединений, содержащих сульфгидрильные группы – гомоцистеина и цистеина. Большая часть церулоплазмина синтезируется гепатоцитами и эпителиоцитами легких. В легких церулоплазмин защищает ткань от оксидативного повреждения и инфекционных агентов.
Определение церулоплазмина используется при лабораторной диагностике наследственных заболеваний, связанных с нарушением обмена меди. Отсутствие или снижение церулоплазмина, вызванное, в большинстве случаев генетическими аномалиями, приводит к отложению меди в клетках почек, печени, нервной ткани, вызывая тяжелые поражения органов и тканей. Сочетанное поражение печени и нервной ткани носит название гепатоцеребральная дистрофия, или гепатолентикулярная дегенерация.
Церулоплазмин относят к белкам острой фазы воспаления, к группе «поздних реактантов» острой фазы, с незначительной степенью увеличения концентрации: уровень церулоплазмина в крови увеличивается на 20-60% в течение 48 часов от начала заболевания. При острофазовом ответе важным источником церулоплазмина являются моноциты. Степень увеличения концентрации церулоплазмина в крови может быть практически одинакова при остром и хроническом, локальном и системном воспалении. Содержание церулоплазмина в сыворотке крови не может служить индикатором эффективности противовоспалительной терапии. Его концентрация может увеличиваться при стрессе, беременности, инфекционных и аутоиммунных заболеваниях. С увеличением срока беременности уровень церулоплазмина в сыворотке крови повышается, после родов снижается, достигая исходного через 6 недель после родов.
Снижение уровня церулоплазмина в сочетании с повышенными концентрациями С-реактивного белка (СРБ) имеет место при стенокардии и является неблагоприятным прогностическим признаком в отношении возникновения рестеноза у больных с ишемической болезнью сердца после ангиопластики и стентирования коронарных артерий.
ПОДГОТОВКА К ИССЛЕДОВАНИЮ
Кровь рекомендуется сдавать утром (в период с 8 до 11 часов), натощак (не менее 8 часов голодания, воду пить можно).
Материал для исследования: сыворотка крови
ПОКАЗАНИЯ
- Диагностика болезни Вильсона-Коновалова.
- Диагностика врожденных нарушений, связанных с пониженным уровнем церулоплазмина и избыточным накоплением меди в печени, головном мозге и других органах.
- Мониторинг течения болезни Вильсона – Коновалова и контроль за эффективностью лечения.
- Заболевания центральной нервной системы неясной этиологии.
- Гепатит или цирроз неясной этиологии.
- Выявление вторичного дефицита церулоплазмина.
ИНТЕРПРЕТАЦИЯ РЕЗУЛЬТАТОВ
Интерпретация результатов содержит аналитическую информацию для лечащего врача. Лабораторные данные входят в комплекс всестороннего обследования пациента, проводимого врачом и не могут быть использованы для самодиагностики и самолечения.
Интерпретация результатов может быть затруднена из-за того, что церулоплазмин является белком острой фазы воспаления, поэтому его уровень может быть повышен при любом воспалительном или инфекционном заболевании.
Повышение уровня церулоплазмина:
- реакция острой фазы (острые инфекционные заболевания, инфаркт миокарда, хирургические вмешательства);
- аутоиммунные заболевания (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, геморрагический васкулит, первичный склерозирующий холангит, первичный билиарный склероз);
- опухолевые заболевания (рак молочной железы, лимфома Ходжкина, карцинома, остеосаркома);
- беременность;
- цирроз;
- сахарный диабет;
- эпилепсия;
- гепатит;
- инфаркт миокарда;
- гипертиреоз;
- хронический алкоголизм;
- прием эстрогенсодержащих контрацептивов.
Понижение уровня церулоплазмина:
- болезнь Менкеса;
- болезнь Вильсона – Коновалова;
- синдром мальабсорбции;
- квашиоркор;
- длительный период парентерального питания;
- нефротический синдром;
- прием лекарственных препаратов: левоноргестрел, аспарагиназа.