ОПИСАНИЕ
Количественное определение свободных каппа и лямбда - λ цепей иммуноглобулинов в моче, используемое для диагностики моноклональных гаммапатий.
Моноклональные гаммапатии – это группа заболеваний, при которых наблюдается моноклональная пролиферация плазматических клеток. К этой группе заболеваний относят множественную миелому, макроглобулинемию Вальденстрема, моноклональную гаммапатию неясного значения. Как правило, при этих заболеваниях измененные плазматические клетки секретируют иммуноглобулины или их компоненты (общее название – парапротеины), которые обуславливают клиническую картину заболевания и могут быть измерены в диагностических целях.
Различные виды опухолей плазматических клеток секретируют разные парапротеины:
- Моноклональный иммуноглобулин – полноценная молекула иммуноглобулина, состоящая из легких и тяжелых цепей. Чаще всего выявляется гиперсекреция иммуноглобулина IgG.
- Легкие цепи - в этом случае полноценной сборки иммуноглобулинов не происходит, а опухолевые клетки секретируют только (или преимущественно) легкие цепи иммуноглобулинов. Эти легкие цепи получили название "свободных", в отличие от легких цепей, связанных с тяжелыми цепями в молекуле иммуноглобулина. Свободные легкие цепи иммуноглобулинов - белок Бенс-Джонса. Миелома, секретирующая только легкие цепи, известна как миелома Бенс-Джонса. В течение длительного времени выявление свободных легких цепей было невозможно, так как не существовало методов, дифференцирующих свободные и связанные легкие цепи. Впоследствии с изобретением таких методов стало известно, что гиперпродукция свободных легких цепей наблюдается не только при множественной миеломе, но и при некоторых других заболеваниях, в том числе при AL-типе амилоидоза и болезнях отложения легких цепей.
- Несекретирующие опухоли плазматических клеток. Несмотря на пролиферацию плазматических клеток, они не секретируют ни иммуноглобулинов, ни их отдельных фрагментов.
Следует отметить, что повышение уровня свободных легких цепей не всегда свидетельствует о наличии моноклональной гаммапатии. Их концентрация также возрастает при поликлональных гаммапатиях, наблюдаемых при некоторых инфекционных заболеваниях или нарушении функции почек. При поликлональных гаммапатиях, однако, происходит пропорциональное увеличение как каппа-, так и лямбда-цепей и соотношение κ/λ остается нормальным. При моноклональных гаммапатиях возрастает концентрация только одного из двух типов легких цепей и соотношение κ/λ изменяется. Поэтому для дифференциальной диагностики моно- и поликлональных гаммапатий при выявлении повышенной концентрации свободных легких цепей целесообразно провести раздельное определение концентрации каппа- и лямбда-цепей и рассчитать их соотношение κ/λ.
Исследование свободных легких цепей может быть выполнено, как в крови, так и в моче. В моче свободные легкие цепи иммуноглобулинов полимеризуются, образуя димеры и тетрамеры, а также могут распадаться на более мелкие фрагменты. Процесс полимеризации/фрагментации легких цепей в моче зависит от ряда факторов, влияющих на результат анализа, таких как концентрация легких цепей, pH мочи. Поэтому исследование свободных легких цепей в моче рассматривается как дополнительный анализ.
ПОДГОТОВКА К ИССЛЕДОВАНИЮ
Мочу собирают в течение суток в контейнер. В ходе первого утреннего мочеиспускания (обычно 6-9 часов утра) необходимо полностью опорожнить мочевой пузырь, эту порцию мочи вылить, отметить точное время мочеиспускания. Все последующие порции мочи, выделенные в течение дня, ночи и утренняя порция следующего дня собираются в контейнер, который хранится в темном прохладном месте. За 48 часов до сбора мочи по согласованию с врачом необходимо исключить прием мочегонных препаратов, за 24 часа до анализа необходимо исключить алкоголь.
Материал для исследования: суточная моча.
ПОКАЗАНИЯ
Диагностика моноклональных гаммапатий (множественной миеломы, первичного амилоидоза, моноклональной гаммапатии неясного значения).
ИНТЕРПРЕТАЦИЯ РЕЗУЛЬТАТОВ
Интерпретация результатов содержит аналитическую информацию для лечащего врача. Лабораторные данные входят в комплекс всестороннего обследования пациента, проводимого врачом и не могут быть использованы для самодиагностики и самолечения.
Повышение уровня свободных каппа- и лямбда-цепей иммуноглобулинов в моче:
- множественная миелома;
- первичный системный амилоидоз;
- солитарная плазмоцитома;
- моноклональная гаммапатия неясного значения;
- хронический лимфолейкоз;
- В-клеточная лимфома;
- инфекционные заболевания;
- аутоиммунные заболевания.
Снижение уровня свободных каппа- и лямбда-цепей иммуноглобулинов в моче:
контроль заболевания на фоне лечения.