Анализ мочи на L-карнитин (свободный и общий) в Кондратово

ОПИСАНИЕ

Внимание! Информацию по забору данного биоматериала необходимо уточнить в колл-центре или на регистратуре (имеются ограничения по времени приема и пунктам забора).

 

Количественное определение концентрации свободного и общего L-карнитина в моче для диагностики первичного и вторичного дефицита карнитина, а также для оценки его уровня при лечении препаратами карнитина.

L-карнитин – витаминоподобное вещество, было открыто в России А. С. Гулевичем в 1927 году, получило свое название от латинского слова "carnis" - мясо. Активная форма карнитина называется левокарнитином, или L-карнитином.

Эндогенный L-карнитин синтезируется в печени и почках из незаменимых аминокислот - лизина, и метионина. В синтезе принимают участие витамины С, В₃, В₆, фолиевая кислота, железо. Эндогенный синтез карнитина обеспечивает только четверть суточной потребности в этом соединении, остальное количество поступает в организм с пищей при употреблении рыбы, преимущественно красной, мяса, молочных продуктов, Одним из источников L-карнитина является авокадо. Суточная потребность в L-карнитине у взрослых людей составляет 200-500 мг. При различных заболеваниях, беременности, лактации потребность в карнитине может возрастать в 4-20 раз. При повышенных энергозатратах суточная потребность увеличивается до 2000 мг. L-карнитин содержится практически во все органах и тканях человеческого организма, 97 % находится в скелетных мышцах и миокарде.

Карнитин играет важную роль в метаболизме липидов: он отвечает за транспорт жирных кислот из цитоплазмы клеток в митохондрии для их последующего окисления и образования энергии. Карнитин снижает накопление липидов в мышечной ткани, способствуя, тем самым, снижению веса и формированию мышечной ткани. Карнитин участвует в поддержании функции сердечно-сосудистой системы: низкий уровень карнитина в сердечной мышце снижает её способность к сокращению. Кроме того, карнитин способствует снижению уровня триглицеридов, общего холестерина, холестерина липопротеинов низкой плотности в крови. L-карнитин оказывает выраженное нейропротекторное действие. В эксперименте показано, что он защищает нервную ткань от повреждений амфетамином, аммиаком. Карнитин улучшает память, уменьшает выраженность депрессии и деменции, нейропатических болей. Он также стимулирует мозговую деятельность, улучшает процессы передачи нервного импульса в синапсах и аксонах путем повышения синтеза ацетилхолина. Другой важнейшей функцией карнитина является участие в реакциях обезвреживания  органических кислот и ксенобиотиков. Доказано, что карнитин эффективен при алкогольной, лекарственной интоксикации, а также при интоксикации, вызванной ксенобиотиками.

Основной путь выведения карнитина из организма – через почки. В норме почечные канальцы обеспечивают реабсорбцию карнитина и препятствуют избыточной потере его с мочой.

Дефицит карнитина может приводить к различным нарушениям, затрагивающим практически все системы и органы.  Клинические симптомы дефицита карнитина развиваются при снижении его уровня до 10-20  % от нормы. Показателями дефицита карнитина в организме могут служить хроническая усталость, ожирение, раздражительность, астения, нарушения работы сердца, повышение артериального давления, непереносимость физических нагрузок.

Различают первичную и вторичную недостаточность карнитина. Первичная недостаточность наследуется по аутосомно-рецессивному признаку, связана с нарушением транспорта карнитина из крови в ткани. При этом наблюдается избыточное выделение карнитина с мочой, снижение его уровня в тканях. Как правило, заболевание манифестирует в детском возрасте и сопровождается яркой симптоматикой.

 

Вторичная карнитиновая недостаточность может быть врожденной или приобретенной, но в обоих случаях она характеризуется снижением биодоступности свободного карнитина. Врожденная недостаточность вызывается различными метаболическими заболеваниями (например, нарушением окисления жирных кислот или расщеплением аминокислот, вызы- вающих органические ацидурии). В основе приобретенной вторичной карнитиновой недостаточности могут лежать заболевания почек или печени, в которых синтезируется карнитин, повышенное его выведение при гемодиализе, недостаточное поступление с пищей карнитина или аминокислот, необходимых для его синтеза (парентеральное или вегетарианское питание), нарушение усвоения карнитина (при мальабсорбции), повышенный расход карнитина (физические нагрузки, беременность, стресс). Вторичная приобретенная карнитиновая недостаточность может быть связана с приемом лекарственных препаратов, при метаболизме которых образуются органические кислоты. К таким препаратам относятся вальпроаты, антрациклиновые антибиотики, сульфадиазин, ибупрофен.

Определение карнитина в моче может быть рекомендовано для диагностики дефицита L-карнитина. Исследование концентрации L-карнитина в моче является доступным методом контроля этого соединения при лечении препаратами карнитина. Определение уровня карнитина в моче удобно в педиатрической практике, особенно в тех случаях, когда исследование необходимо проводить многократно в динамике.

 

ПОДГОТОВКА К ИССЛЕДОВАНИЮ

Утром после тщательного туалета половых органов в контейнер необходимо собрать первую порцию мочи. Необходимо исключить из рациона алкоголь в течение 24 часов до исследования и прием мочегонных препаратов за 48 часов до сбора мочи (по согласованию с врачом).

 

Биоматериал: проба утренней мочи.

 

ПОКАЗАНИЯ

• Диагностика первичного и вторичного дефицита L-карнитина.
• Оценка уровня L-карнитина на фоне лечения препаратами карнитина.

 

ИНТЕРПРЕТАЦИЯ РЕЗУЛЬТАТОВ

Интерпретация результатов содержит аналитическую информацию для лечащего врача. Лабораторные данные входят в комплекс всестороннего обследования пациента, проводимого врачом и не могут быть использованы для самодиагностики и самолечения.

 

При оценке результатов исследования следует учитывать, что уровень карнитина зависит от особенностей питания, физических нагрузок и сопутствующих заболеваний. Полученные показатели следует интерпретировать с учетом дополнительных клинических, лабораторных и инструментальных данных.

 

Повышение уровня карнитина:

• синдром Фанкони;
• цистиноз;
• окулоцереброренальный синдром (синдром Лоу);
• лечение препаратами карнитина.

Понижение уровня карнитина:

• первичная системная недостаточность карнитина;
• недостаточность орнитинтранскарбамилазы;
• недостаточность карбамоилфосфатсинтетазы;
• дефицит цитохром-С-оксидазы;
• лизинурическая белковая непереносимость;
• цирроз печени;
• хронические заболевания почек;
• диета с низким содержанием карнитина (овощная);
• синдром мальабсорбции;
• применение вальпроевой кислоты, зидовудина, эметина, пивампициллина.