Медь в крови в Усть-Качка

ОПИСАНИЕ

Медь входит в состав сложных белков - металлопротеинов, многие из которых обладают ферментативной активностью. Основной функцией меди в составе этих белков  является участие в окислительно-восстановительных реакциях. Например, супероксиддисмутаза, медьсодержащий фермент, обеспечивает защиту клеток от свободных радикалов. Фермент цитохромоксидаза необходим для внутриклеточных энергетических процессов, фермент лизилоксидаза принимает участие в стабилизации внеклеточного матрикса, в том числе в образовании кросс-связей коллагена и эластина. Медьсодержащие аминооксидазы участвуют в обмене биологически активных аминов, таких как гистамин, адреналин, тирамин. Также к медьсодержащим относится фермент, катализирующий реакции синтеза мелатонина. Медьсодержащие ферменты участвуют в метаболизме железа, в процессах транскрипции генов. В организме человека содержится около 50-100 мг меди, суточная потребность меди - 1-2 мг.

Основными источниками меди для человека являются орехи, шоколад, все какаосодержащие продукты, грибы, печень, злаки и сухофрукты. Меньше всего меди содержится в молочных продуктах и белом мясе, также медь может поступать в организм с водой. В желудочно-кишечном тракте медь всасывается в тонком кишечнике, в крови она практически вся связывается с белками, концентрация свободной меди в крови низкая. Ключевой орган в метаболизме меди - печень, в ней она включается в медьсодержащие ферменты и другие белки. Более 90% меди транспортируется из печени в периферические ткани в комплексе с церулоплазмином, меньшая часть связана с альбуминами плазмы крови или находится в свободном состоянии.

Нарушение всасывания меди может наблюдаться при диффузных заболеваниях тонкого кишечника и на фоне высокого содержания конкурирующих с медью ионов цинка и кадмия. Дефицит меди может быть у грудных детей (особенно недоношенных) на медьдефицитном молочном питании, у пациентов находящихся на длительном парентеральном питании с дефицитом микроэлементов.

Нарушение обмена меди в организме может быть связано с генетическими дефектами.    Так, редкое генетическое заболевание болезнь Менкеса связана с мутаций гена ATP7A, который кодирует один из полипептидов трансмембранного белка, отвечающего за транспорт  ионов меди. Заболевание характеризуется расстройством всасывания меди в кишечнике и ее транспорта. Возникающий дефицит меди в организме, препятствует нормальному развитию и функционированию нервной системы, приводит к нарушениям сердечной деятельности, вызывает изменения в структуре кожи, костей сосудов и волос. Заболеванию подвержены только мальчики. Характерной особенностью пациентов, страдающих этим заболеванием, являются короткие и толстые волосы с узловатыми и чередующимися утолщениями и перехватами, повышенная ломкость волос. У детей отмечается отставание в росте и резкая задержка умственного развития. При гистологическом исследовании головного мозга характерна обширная атрофия белого вещества мозга, атрофия коркового слоя мозжечка. Прогноз при этом заболевании неблагоприятный – смерть наступает в течение первых лет жизни.

Болезнь Вильсона - Коновалова (гепато-лентикулярная дегенерация, гепато-церебральная дегенерация) - тяжелое генетически обусловленное заболевание, в основе которого лежит мутация гена АТР7В, кодирующего медь-транспортирующую АТФ-азу 7В. АТФ-аза 7В - фермент, который участвует в выведении меди организма (из крови в желчь) и из головного мозга в кровь, а также участвует в образовании функционально активного церулоплазмина из апо-церулоплазмина. Таким образом, при болезни Вильсона-Коновалова происходит нарушение двух процессов обмена меди в печени - синтез церулоплазмина (главного медьсвязывающего белка) и выведение меди с желчью. Отсутствие АТФ-азы 7В нарушает выделение меди из головного мозга в кровь, из крови в желчь и далее с калом из организма. Ведущим звеном патогенеза является хроническая интоксикация медью. Медь накапливается в печени, селезенке, почках, головном мозге, роговице, хрусталике глаза и других органах. Накопление меди в печени приводит к некрозу гепатоцитов, воспалению, фиброзу, пролиферации желчных протоков и циррозу; в головном мозге – к некрозу нейронов с образованием полостей (кист). Хотя при болезни Вильсона - Коновалова наблюдается избыток меди в организме, концентрация меди в крови снижена пропорционально снижению концентрации церулоплазмина. Под воздействием различных внешних причин (инфекция, интоксикация, ятрогенная реакция на лекарственные препараты) на фоне разрушения гепатоцитов может наблюдаться массивный выброс меди из разрушенных клеток в кровь,  многократное повышение ее концентрации в крови, медь-индуцированный гемолиз  и фульминантная печеночная  недостаточность.

Отравление солями меди (фунгициды, медьсодержащие растворы) сопровождается тошнотой, рвотой, головными болями, поносом, болями в животе.

Для оценки статуса меди целесообразно исследовать содержание меди в сыворотке крови в комплексе с определением церулоплазмина, хотя при пограничных изменениях эти исследования могут быть недостаточно чувствительны.

 

 

ПОДГОТОВКА К ИССЛЕДОВАНИЮ

Кровь рекомендуется сдавать утром (в период с 8 до 11 часов), натощак (не менее 8  часов голодания, воду пить можно). Перед сдачей крови необходимо исключить физические нагрузки, прием алкоголя, препаратов и пищевых добавок, содержащих медь.

 

Материал для исследования: сыворотка крови

 

ПОКАЗАНИЯ

• Диагностика болезни Вильсона-Коновалова (как правило, совместно с исследованием уровня  церулоплазмина).
• Подозрение на отравление медью.
• Контроль за эффективностью лечения болезни Вильсона-Коновалова и других патологических состояний, вызванных избытком или дефицитом меди.

 

ИНТЕРПРЕТАЦИЯ РЕЗУЛЬТАТОВ

 Интерпретация результатов содержит аналитическую информацию для лечащего врача. Лабораторные данные входят в комплекс всестороннего обследования пациента, проводимого врачом и не могут быть использованы для самодиагностики и самолечения.

 

Результаты исследования меди в крови необходимо оценивать в комплексе с анализом на церулоплазмин и клиническими данными. Изолированное изменение концентрации меди в сыворотке крови не является подтверждением заболевания, а только указывает на необходимость дальнейшего клинического обследования пациента. 

 

Повышение уровня меди:

• внутривенное введение медьсодержащих растворов;
• первичный билиарный цирроз;
• хронические воспалительные заболевания (ревматоидный артрит, системная красная волчанка);
• гемохроматоз;
• гипертиреоз;
• гипотиреоз;
• лейкозы;
• лимфома;
• анемия (железодефицитная, апластическая);
• прием лекарственных препаратов: карбамазепин, фенобарбитал, эстрогены, оральные контрацептивы, фенитоин.

 

Понижение уровня меди:

• болезнь Менкеса;
• болезнь Вильсона – Коновалова;
• заболевания желудочно-кишечного тракта (спру, целиакия, поражения тонкого кишечника);
• заболевания почек и печени;
• длительное парентеральное питание;
• квашиоркор;
• муковисцидоз;
• первичный остеопороз;
• саркоидоз;
• прием лекарственных препаратов: глюкокортикоиды, нифедипин.