Протеин С в Чернушка

ОПИСАНИЕ

Протеин С – один из наиболее важных физиологических ингибиторов свёртывания крови. В активной форме он расщепляет и инактивирует факторы свёртывания VIIIa и Va. Протеин C проявляет антикоагулянтную активность, косвенно активирует фибринолиз, ограничивает размеры тромба. In vivo протеин С активируется тромбином, многократно ускоренно - комплексом тромбина и тромбомодулина (белок на поверхности эндотелиальных клеток). Антикоагулянтную активность протеина C усиливает его кофактор – протеин S. Протеин C синтезируется в печени, является витамин К – зависимым белком, поэтому активность его зависит также от дефицита витамина K и терапии оральными антикоагулянтами. Уровень протеина С у новорождённых и детей младшего возраста физиологически ниже, чем у взрослых вследствие незрелости печени. Врождённый дефицит протеина С связан со склонностью к тяжёлым тромботическим нарушениям. Среди врождённых видов дефицита физиологических антикоагулянтов, таких как дефицит антитромбина III, дефицит протеина C, дефицит протеина S - дефицит протеина C наиболее распространён (0,2-0,4% популяции). Гомозиготные состояния проявляются в раннем детстве фульминантной пурпурой новорождённых и часто фатальны, уровень протеина C у таких новорождённых находится на неопределяемом уровне.

Пациенты с дефицитом протеина С обычно являются гетерозиготами, у которых тромбозы не проявляются ранее второй-третьей декады жизни. Среди них около 5% могут также иметь мутацию фактора V (фактор V Лейдена) в гетерозиготном состоянии. Присутствие этой мутации считают фактором риска развития ранней тромботической патологии. Дефицит протеина C связан с повышенным риском осложнений беременности (тромбоз глубоких вен, преэклампсия, внутриутробная задержка развития плода и повторные выкидыши). Отмечается увеличенный риск развития варфарин-индуцированного некроза кожи. Усугубляется действие факторов риска, связанных с вредными привычками.

Врождённые дефицитные состояния могут быть диагностированы, когда причины приобретённого дефицита протеина C исключены. Исследование протеина C с данной целью не рекомендовано проводить во время острых заболеваний/острых тромботических эпизодов, вследствие потребления протеина С, а также у пациентов, получающих терапию оральными антикоагулянтами (варфарин понижает уровень протеина C).

Рекомендованы повторные тестирования протеина C после прекращения терапии оральными коагулянтами (лучше через месяц после окончания терапии), в корреляции с обследованием членов семьи. У гетерозигот по дефициту протеина C значения частично перекрещиваются с нормальным референсным диапазоном. Нарушение активации протеина С возникает при патологических состояниях, связанных с наличием таких факторов как гипоксия, эндотоксин, интерлейкин-1, фактор некроза опухоли альфа, высокий уровень гомоцистеина (все они ускоряют свёртывание, индуцируя экспрессию тканевого фактора и подавляя транскрипцию тромбомодулина эндотелиальными клетками).

Показана информативность тестирования протеина С в прогностических целях в септических состояниях (характеризуются повышенным потреблением, разрушением и нарушением синтеза протеина С). Уровень активности протеина С меньше 40%, а также снижение более чем на 10% за 1 день при сепсисе коррелирует с неблагоприятным прогнозом.

ПОДГОТОВКА К ИССЛЕДОВАНИЮ

Кровь рекомендуется сдавать утром, натощак (воду пить можно).

Исследование не рекомендуется проводить во время острых периодов заболеваний, а также в присутствии антикоагулянтной терапии (после отмены должно пройти не менее 30 дней). 

 

Материал для исследования: плазма венозной крови.

 

ПОКАЗАНИЯ

• В комплексе исследований при подозрении на тромбофилию, в особенности у молодых людей.
• Артериальные тромбозы в молодом возрасте.
• Невынашивание беременности.
• В прогностических целях при истощающих коагулопатиях (в т.ч. септических состояниях).
• Перед началом терапии антикоагулянтами непрямого действия.
• Подготовка к беременности.

 

ИНТЕРПРЕТАЦИЯ РЕЗУЛЬТАТОВ

Интерпретация результатов содержит аналитическую информацию для лечащего врача. Лабораторные данные входят в комплекс всестороннего обследования пациента, проводимого врачом и не могут быть использованы для самодиагностики и самолечения.

 

Клинико-диагностическую ценность имеет понижение протеина С в плазме крови:

 

Понижение уровня протеина С:

• врождённый дефицит протеина С;
• снижение синтетической функции печени;
• повышенное потребление (ДВС).